Опухоли без ВПО: что такое и как лечить?

Опухоли без выявленного первичного очага, или опухоли невыявленной первичной локализации — онкологическое заболевание, при котором опухолевые клетки обнаруживаются в организме, но место, откуда они появились неизвестно. Так, в лёгком может обнаружиться опухоль из клеток шейки матки, при этом в самой матке нет признаков рака.

По оценкам Американского онкологического общества, в 2022 году в Соединённых Штатах будет диагностировано более 30 тысяч случаев таких опухолей. Как в России диагностируют и лечат такой рак, рассказываем в статье.

Содержание

• Что такое опухоли без выявленного первичного очага?
• Симптомы опухолей без первичного очага
• Причины и факторы риска
• Сложности диагностики и лечения опухолей без выявленного первичного очага
• Спасительная диагностика: молекулярное профилирование опухоли

Что такое опухоли без выявленного первичного очага?

Любая опухоль начинается с того, что клетки мутируют, бесконтрольно делятся и растут.

Если иммунной системе не удалось вовремя обнаружить и уничтожить мутировавшие клетки, формируется опухоль.

Без лечения опухолевые клетки постепенно выходят за пределы первичного очага, то есть непосредственного места их формирования, и могут распространиться по всему организму, образуя новые опухоли в других частях тела.

Распространение опухолевых клеток по организму — метастазирование.

При опухолях без выявленного первичного очага (сокращенно — опухоли без ВПО) опухолевые клетки обнаруживаются в одном или нескольких органах и тканях, но первичную опухоль не удаётся найти .

Такие опухоли занимают от 3 до 5% всех случаев рака.

Опухоли без ВПО могут появиться, если организму удалось самостоятельно побороть первичную опухоль, но не удалось справиться с метастазами. Кроме того, такой вид рака диагностируют в случаях, когда опухоль очень маленькая и медленно растет и её просто невозможно выявить при диагностике, или когда орган с раком, о котором на тот момент известно не было, удалили во время операции по поводу другого заболевания (например, удаление матки при инфекции), но врачи тогда не обнаружили параллельно с лечением ещё и опухоль.

Часто опухолями без выявленного первичного очага называют рак при первичной диагностике. По мере проведения диагностических исследований, врачу в большинстве случаев удаётся найти первичный очаг.

Симптомы опухолей без первичного очага

К сожалению, единого списка признаков опухолей без выявленного первичного очага не существует. Симптомы будут зависеть от того, на какие органы и ткани распространился рак.

Возможные симптомы опухолей без выявленного первичного очага:

• набухание или уплотнение лимфатических узлов,
• плотное образование в области живота, которое легко прощупывается,
• чувство распирания и тяжести в животе, которое не зависит от приёма пищи,
• затруднённое дыхание, кашель или одышка,
• боль любой локализации (внутренние органы или кости),
• уплотнение на коже,
• повышенная утомляемость,
• ночная потливость,
• снижение аппетита и беспричинная резкая потеря веса.

Причины и факторы риска

Определить единственную причину развития этого вида рака невозможно. Дело в том, что, как и в случае с другими типами рака, вклад в развитие опухоли вносят несколько факторов: образ жизни, вредные привычки, наследственность, воздействие радиации, ультрафиолетового излучения или химических веществ, а также другие.

Сложности диагностики и лечения опухолей без выявленного первичного очага

Ранняя диагностика таких опухолей невозможна, ведь в момент постановки диагноза рак уже распространился за пределы органа, в котором начался.

Если бы опухоль была обнаружена на ранней стадии, врач знал бы точное место её формирования. В этом случае рак не классифицировали бы как рак неизвестной локализации.

Чтобы не допустить прогрессирования опухолей и их метастазирования, следует проходить регулярные скрининговые тесты. Сейчас скрининг в рамках ОМС предусмотрен для 4 видов опухолей: молочной железы, предстательной железы, шейки матки и толстой кишки.

Не существует единого теста, который может определить опухоли без ВПО. Чаще всего их находят случайно или когда пациент приходит с необъяснимыми симптомами вроде резкой потери веса или беспричинной болью. Обычно для диагностики используют визуальные тесты: УЗИ, КТ, ПЭТ, МРТ и другие. Но тип рака можно определить только после биопсии. Для этого на анализ берут клетки опухоли и исследуют их под микроскопом.

Клетки в отдельных органах имеют определённый вид. Он зависит от типа ткани, из которой они происходят. Например, образец, взятый из молочной железы, может состоять из клеток, типичных молочной железе, — это признак рака молочной железы. Но если в нем находятся злокачественные клетки другого типа, характерные, например, для тканей легкого, высока вероятность, что они попали в молочную железу именно из легких.

В этом случае проводят прицельную диагностику легких, чтобы найти первичную опухоль. Если опухоль не найдена — ставят диагноз опухоль без выявленного первичного очага.

Проблема не только в диагностике таких опухолей, а еще и в их лечении. Дело в том, что для подбора эффективного метода терапии важно знать тип клеток, из которых развилась опухоль.

Если же установить первичный очаг так и не удается, врачи могут предложить хирургическое удаление выявленных опухолей, их лучевую терапию. Но риск того, что рак вернется, значительно увеличивается, потому что операция может убрать только метастатические очаги, но не остановит патологический процесс.

Иногда врачи могут предположить вероятную локализацию первичной опухоли на основе определенных особенностей формирования метастазов и частей тела, где выявили рак:

• Например, если у женщины обнаружили опухоль в лимфатическом узле под мышкой, врач может предположить рак молочной железы.
• У молодого мужчины опухоль в животе может свидетельствовать о раке яичек.
• У пациента с увеличенными лимфатическими узлами в верхней части тела или на шее — рак головы и шеи.
• У мужчин с опухолями в лимфатических узлах в паху или тазовых костях — рак предстательной железы или полового члена.
• У женщины с увеличенными лимфатическими узлами в паху — рак шейки матки.

На основании таких данных может быть разработан план лечения. Однако такие предположения могут быть ошибочны.

Спасительная диагностика: молекулярное профилирование опухоли

Как правило, для лечения пациентов с определённым диагнозом применяют общую стратегию терапии. Так, для мелкоклеточного рака легкого используется одна стратегия, для немелкоклеточного — другая. Но из-за различий на молекулярном уровне даже при одном и том же типе опухоли такой подход эффективен не всегда.

Чтобы не действовать вслепую и по возможности увеличить эффективность лечения при многочисленных опухолях и при раке неизвестной локализации часто проводят молекулярно-генетический анализ, который позволяет обнаружить отдельные нарушения на молекулярном уровне (мутации, экспрессию особых белков, перестройки и т. д.).

Эти находки позволяют врачам использовать таргетную терапию, которая способна точечно воздействовать на опухоль. Такое индивидуальное лечение, с одной стороны, бывает эффективнее обычной химиотерапии, а с другой стороны, позволяет уменьшить риск сильных побочных эффектов.

Молекулярное профилирование опухоли в таких случаях может оказаться более полезным для определения тактики лечения, чем традиционный гистологический анализ.

Специалисты Центра молекулярной онкологии ОнкоАтлас проводят молекулярное профилирование опухолей и могут проконсультировать онкологов или пациентов по поводу принятия решения о необходимости такого исследования. Кроме того, по результатам анализа эксперты выдают рекомендации по клиническим исследованиям с подходящим тестируемым препаратом. У пациента есть возможность принять в них участие и, возможно, значительно увеличить шанс на выздоровление.

Читайте о современных методах диагностики и лечения рака в блоге Атласа:

• Как обнаружить рак: современная онкодиагностика
• Прецизионная онкология
• Таргетная терапия в лечении рака