Лейкоз: в чем особенность этой болезни и как она развивается

Лейкоз — самое распространенное онкологическое заболевание у детей и подростков.  Но оно встречается и у взрослых людей. Так на 2020 год по распространенности в мире лейкоз находился на 13 месте среди других злокачественных образований. В этом материале разбираемся, что вызывает эту болезнь и на что она влияет.

Содержание

• Что такое лейкоз
• Почему лейкоз возникает
• Какие симптомы вызывает эта болезнь
• Лейкоз возникает из-за мутаций — могут ли генетические тесты как-то помочь с лечением этой болезни?

Что такое лейкоз

Часто лейкоз называют раком крови, но это не верно. Термин «рак»‎ относится к злокачественным опухолям, которые развиваются из эпителиальной ткани, если следовать русскоязычной медицинской традиции. Но это не включает в себя мозг и кровь. А лейкоз как раз появляется в костном мозге (мягкой ткани в полостях костей, которая отвечает за создание крови) и нарушает нормальное производство различных клеток крови.

При этой болезни отдельные недоразвитые клетки, которые стали злокачественными, начинают занимать пространство костного мозга и вытесняют остальные зрелые клетки крови.

Из-за этого меньше нормальных клеток крови производится и высвобождается в кровь, их место занимают лейкозные клетки. В итоге органы и ткани тела начинают меньше получать кислорода, тело хуже борется с инфекциями или свертывает кровь, когда это необходимо.

В зависимости от того, какие клетки крови поражает лейкоз, вид заболевания будет отличаться. Например, некоторые лейкозы относят к хроническим, а некоторые к острым. Разница здесь в том, что при остром лейкозе изменяются незрелые клетки крови (бласты). Они перестают выполнять свои обычные функции и быстро размножаются, поэтому болезнь прогрессирует внезапно — может развиться в течение нескольких дней или недель.

При хроническом лейкозе страдают зрелые и созревающие клетки крови. Они размножаются и накапливаются в организме медленнее, поэтому могут нормально функционировать дольше по времени.

Некоторые формы хронического лейкоза бессимптомны какой-то период и могут оставаться недиагностированными в течение многих лет.

Еще объединить виды лейкоза можно по типу стволовых клеток крови, из которых они произошли. При миелобластном (миелоидном) лейкозе болезнь развивается из линии миелоидных клеток. Из них у здорового человека образуются потом эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При лимфобластном лейкозе изменения происходят в лимфоидных стволовых клетках. Из них получаются белые кровяные тельца (лимфоциты), которые являются важной частью иммунной системы организма.

К основным типам относят: острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный (миелоидный) лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз. Кстати, лейкоз еще могут называть лейкемией или белокровием, но это устаревшие синонимы этой болезни.

Почему лейкоз возникает

Считается, что лейкоз появляется из-за мутаций в стволовых клетках. Но почему именно возникают эти мутации, пока точно не известно. Врачи выделяют некоторые факторы риска, которые увеличивают вероятность этой болезни. Среди них:

• предыдущее лечение рака с помощью химиотерапии и лучевой терапии;
• наличие генетического заболевания, например, нейрофиброматоза, синдрома Клайнфельтера, синдрома Швахмана-Даймонда или синдрома Дауна;
• воздействие определенных химических промышленных веществ, таких как бензол и формальдегид;
• курение и влияние на организм канцерогенов, содержащихся в табачном дыме;
• для некоторых типов лейкоза в факторах риска отдельно выделяют семейную историю болезни. Хотя большинство мутаций, связанных с лейкозом, не передаются от родственников, а приобретаются в течение жизни.

Нужно понимать, что большинство людей, которые подвержены этим факторам риска, не заболевают лейкозом. И напротив, у многих людей с этой болезнью нет ни одного фактора риска.

Какие симптомы вызывает эта болезнь

Симптомы различаются в зависимости от типа заболевания. К общим признакам относятся: жар, озноб, ночная потливость, частые кровоподтеки, не связанные с ушибами, медленно заживающие ранки, беспричинная потеря веса, сильная и постоянная слабость, боли в суставах и костях, частые инфекции, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Многие из этих симптомов возникают и при менее серьезных болезнях, поэтому не всегда они будут сигнализировать именно о лейкозе. Но лучше проконсультироваться у специалиста, если какие-то из признаков у вас внезапно появились.

Лейкоз возникает из-за мутаций — могут ли генетические тесты как-то помочь с лечением этой болезни?

Доступные варианты лечения могут зависеть от того, есть ли у лейкоза определенные характеристики (например, мутации), обнаруженные при генетическом тестировании. Например, у хронического миелоидного лейкоза могут искать мутацию T315I в гене ABL1, которая позволяет использовать особый тип таргетной терапии. При остром миелобластном лейкозе некоторые клетки имеют мутацию в гене FLT3, а также в гене IDH1 или IDH2 — эти генетические нарушения также играют роль при подборе таргетной терапии.

Примерно у 1 из 4 взрослых пациентов с острым лимфобластным лейкозом в клетках  обнаруживают филадельфийскую хромосому. Она приводит к созданию в клетках нового гена под названием BCR-ABL, который начинает вырабатывать аномальный белок, помогающий злокачественным клеткам расти. Чтобы бороться с ним, есть специальные препараты — ингибиторы тирозинкиназы.

Генетический анализ онкологии часто помогает в подборе терапии: особено, когда опухоль обнаружили на этапе метастазов. Узнать больше о том, как это работает можно на сайте Центра молекулярной онкологии ОнкоАтлас.